Системная красная волчанка — неизлечимое заболевание

Что такое системная красная волчанка и каковы ее причины?

До сих пор достоверно не определены причины, вызывающие развитие системной красной волчанки. Врачи считают возможными следующие причины возникновения патологии:

  • вирусная и бактериальная инфекции;
  • генетическая предрасположенность;
  • воздействие медикаментов (при лечении хинином, фенитоином, гидралазином наблюдается у 90 % пациентов. После завершения терапии в большинстве случаев исчезает самостоятельно);
  • ультрафиолетовое излучение;
  • пищевая аллергия на продукты питания;
  • наследственность;
  • гормональные изменения.

Согласно статистике, наличие у близких родственников в анамнезе СКВ значительно увеличивает вероятность ее образования. Болезнь передается по наследству и может проявиться через несколько поколений.

Доказано влияние уровня эстрогенов на возникновение патологии. Именно значительное увеличение количества женских половых гормонов провоцирует возникновение системной красной волчанки. Этим фактором объясняется большое число женщин, страдающих от этой болезни. Нередко она впервые проявляется в период беременности или во время родов. Мужские половые гормоны андрогены, напротив, оказывают защитное воздействие на организм.

Системная красная волчанка (СКВ) — системная красная волчанка — одно из системных заболеваний соединительной ткани (так называемые коллагеназы), которые вызваны направлением иммунной системы против вашего собственного тела (этот процесс называется аутоиммунитетом).

Слово «системный» означает, что заболевание вызывает повреждение многих тканей и органов. При системной красной волчанке наиболее распространенными местами поражения являются кожа, суставы и почки. Болезнь имеет много разных симптомов, а также очень разнообразный курс — от мягких форм, составляющих большинство случаев, до тяжелой, даже опасной для жизни.

Точная причина системной красной волчанки неизвестна. Известно, что волчанка развивается у людей, генетически восприимчивых к заболеванию, после операции дополнительного стимула, таких как:

  • воздействие солнечного света — ультрафиолетовое излучение вызывает повреждение эпидермальных клеток, фрагменты которых удаляются макрофагами. У здоровых людей этот процесс протекает гладко, тогда как в волчанке удаление мертвых клеток нарушается, а оставшиеся фрагменты становятся «мишенью» для аутоантител; таким образом, инициируется каскад воспаления и возникновение характерных поражений кожи, а также вовлечение внутренних органов
  • инфекции — подозревается ряд микроорганизмов, в том числе человеческие ретровирусы, вирус Эпштейна-Барра, некоторые бактерии
  • гормональные факторы — женщины чаще болеют, что связано с влиянием половых гормонов, таких как эстрогены или пролактин; более высокий риск развития волчанки или усугубления заболевания также подозревается у женщин, принимающих заместительную гормональную терапию и оральные контрацептивы
  • лекарства — некоторые лекарства могут вызывать так называемые медикаментозные волчанки. Их список длинный, среди них — прокаинамид, хлорпромазин, метилдопа, гидралазин, изониазид, антагонисты TNF-альфа, интерферон. Болезнь обычно мягкая, не принимает внутренние органы и исчезает после прекращения приема препарата, а иногда приходится лечить стероидами
  • другие — некоторые химические вещества, такие как органические растворители, соединения кремния, ароматические амины, а также диета с высоким содержанием жиров и курение могут стимулировать развитие аутоиммунных заболеваний; потенциальным защитным эффектом являются ненасыщенные жирные кислоты и витамин D.

Болезненные аутоантитела (т.е. антитела, направленные против собственных клеток и тканей) вызывают воспалительный процесс, который разрушает пораженный орган. Они работают по-разному, например, они депонируются в почках, коже и кровеносных сосудах в форме так называемых иммунные комплексы, непосредственно атакующие клетки крови, изменяющие активность нервных клеток или факторов, участвующих в свертывании крови.

Что это за болезнь?

В результате развития патологии иммунитет воспринимает собственные клетки как чужеродные. При этом происходит выработка повреждающих антител к здоровым тканям и клеткам. Заболевание оказывает воздействие на соединительную ткань, кожу, суставы, кровеносные сосуды, нередко затрагивая сердце, легкие, почки, нервную систему. Периоды обострений чередуются с ремиссиями. В настоящее время заболевание считается неизлечимым.

Характерным признаком волчанки является обширная сыпь на щеках и переносице, напоминающая по своей форме бабочку. В средние века считалось, что эти высыпания похожи на укусы волков, в большом количестве обитавших в бескрайних лесах в те времена. Это сходство и дало название болезни.

В случае, когда заболевание затрагивает исключительно кожные покровы, специалисты говорят о дискоидной форме. При поражении внутренних органов диагностируют системную красную волчанку.

Кожные высыпания отмечаются в 65% случаях, из них классическая форма в виде бабочки наблюдается не более, чем у 50% больных. Волчанка может проявиться в любом возрасте, чаще всего от нее страдают люди в возрасте 25–45 лет. У женщин встречается в 8–10 раз чаще, чем у мужчин.

В зависимости от степени выраженности симптомов заболевания врачи–ревматологи выделяют 3 варианта течения системной красной волчанки: острая форма, подострая и хроническая.

Для острого течения системной красной волчанки характерно бурное начало с повышением температуры, развитием лихорадочного состояния и кожных проявлений болезни в виде сыпи на щеках, имеющей форму бабочки.

Несмотря на то что эта форма СКВ представляет повышенную угрозу жизни, обострение достаточно легко купируется с помощью современных лекарственных препаратов. К тому же при адекватном лечении ремиссия при острой форме волчанки бывает очень продолжительной – в течение нескольких лет.

При подостром течении системной красной волчанки болезнь развивается постепенно. Выраженных симптомов нет – пациенты жалуются на периодически возникающие боли в суставах, слабость, повышенную утомляемость, кожные высыпания, которые, однако, не являются специфическими. Для подострого течения болезни характерно периодическое ухудшение самочувствия за которым следует период улучшения.

Однако почти каждое новое обострение приводит к тому, что заболевание поражает все новые и новые системы и органы. Именно при подостром течении системной красной волчанки наиболее часто развиваются такие тяжелые нарушения как энцефалит и гломерулонефрит.

системная красная волчанка и гинекология

При хроническом течении системной красной волчанки наблюдаются периодические рецидивы артрита, может развиваться дискоидная волчанка с поражением все больших участков кожи и периодическими судорожными припадками. Несколько лет спустя после начала заболевания происходит поражение почек и других внутренних органов.

В конце 80-х годов ученые В.А.Насонова и М.Г.Астапенко вели в мировую ревматологию новое понятие «степень активности системной красной волчанки». В этом случае для оценки используются объективные критерии – результаты исследования крови. Активность системной красной волчанки согласно этой системе может быть 3-х степеней: I, II и III.

Таблица степени активности системной красной волчанки
Показатель Степень активности
III II I
Гемоглобин, г/л Меньше 100 100-120 120 и больше
СОЭ, мм/ч 45 и больше 30-40 16-20
Фибриноген, г/л Больше 6 5 4
Гамма-глобулины, % 25-35 24-25 20-23
LE-клетки (на 1000 лейкоцитов) 5 и более 1-2 Единичные или отсутствуют
Антинуклеарный фактор (титр) 128 и более 64 32
Антитела к ДНК (% связывания) Выраженное Умеренное Незначительное

Кроме 3-х степеней активности волчанки в состоянии пациента можно выделить периоды ремиссии (полное отсутствие проявлений болезни) и ее абсолютную противоположность – волчаночный криз, то есть значительное ухудшение или даже полное прекращение функций какого-либо органа, вызванное этим заболеванием – например, отказ почек при волчаночном нефрите.

Симптомы

Перечень симптомов волчанки отличается значительным разнообразием. Это:

  • поражение кожных покровов. На начальном этапе отмечаются не более, чем у 25% заболевших, позднее проявляется у 60–70%, а у 15% сыпь отсутствует вовсе. Чаще всего высыпания возникают на открытых участках тела: лице, руках, плечах, и имеют вид эритем – красноватых шелушащихся пятен;
  • светочувствительность – встречается у 50–60% людей, страдающих данной патологией;
  • выпадение волос, особенно в височной части;
  • ортопедические проявления – боли в суставах, артрит наблюдаются в 90% случаев, остеопороз – снижение плотности костей, нередко возникает после проведенного гормонального лечения;
  • развитие лёгочных патологий встречается в 65% случаев. Характеризуется продолжительными болями в грудной клетке, одышкой. Нередко отмечается развитие лёгочной гипертензии и плевритов;
  • поражение сердечно-сосудистой системы, выражающееся в развитии сердечной недостаточности и аритмии. Наиболее часто развивается перикардит;
  • развитие болезней почек (происходит у 50% людей, страдающих волчанкой);
  • нарушение кровотока в конечностях;
  • периодические подъемы температуры;
  • быстрая утомляемость;
  • уменьшение веса;
  • снижение работоспособности.

До определенного момента развитие системной красной волчанки происходит незаметно – человек чувствует себя вполне нормально, хотя в его крови уже имеются аутологичные антитела, которых в норме в организме не должно быть вообще. Другое название этих компонентов иммунной системы – аутоагрессивные антитела – более точно отражает их свойства.

В результате «роковой ошибки» антитела стремятся постоянно уничтожить здоровые клетки или препятствуют их делению, в результате чего и развивается аутоиммунное заболевание. В приведенных выше примерах атака антител на белки соединительной ткани суставов приводит к развитию ревматоидного артрита, а когда мишенью становится соединительная ткань сердечных клапанов, развивается приобретенный порок сердца.

Когда атаке иммунных клеток подвергается миелиновая оболочка нервов, развивается рассеянный склероз. При системной красной волчанке происходит поражение самых разных тканей и органов, что является причиной многообразия симптомов этой болезни.

Для начала системной красной волчанки характерны такие симптомы как:

  • общее недомогание, слабость,
  • кожные высыпания,
  • головные боли,
  • боли в мышцах,
  • боли в суставах,
  • периодическое повышение температуры,
  • лихорадка,
  • нарушения сна,
  • снижение веса.

Системная красная волчанка: почему важна своевременная терапия ...

Не сложно заметить, что почти все перечисленные симптомы возникают и при многих других распространенных заболевания – например при гриппе, при хроническом бронхите или при тяжелой форме аллергии.

Диагностика системной красной волчанки заметно затрудняется в тех случаях, когда отсутствует характерная красная сыпь на щеках, которая имеет форму бабочки (наличие такой сыпи в области скул наблюдается у порядка 35% пациентов с СКВ).

Прорыв в диагностике системной красной волчанки произошел лишь после того, как благодаря ученым и инженерам появилось лабораторное оборудование, которое позволяет проводить сложнейшие биохимические и иммунологические исследования крови.

Последний признак (появление антинуклеарных антител), который выявляется с помощью специального анализа крови, указывает на то, что в организме развивается системное заболевание соединительной ткани, например системная красная волчанка.

Некоторые из перечисленных симптомов наблюдаются практически у всех пациентов с системной красной волчанкой и являются особенно ценными для диагностики, другие – встречаются лишь у части пациентов.

Так, например, артрологические проявления СКВ, заключающиеся в жалобах на боли в суставах, имеются практически у всех пациентов. Боли локализуются главным образом в мелких суставах кистей рук, в пястно-фаланговых суставах. Подобные боли характерны и для ревматоидного артрита, однако при системной красной волчанке в отличие от ревматоидного артрита обычно не происходит разрушения костной ткани.

Системная красная волчанка - Все о массаже... Все о массаже…

Приблизительно у 65% больных с системной красной волчанкой о начале болезни могут свидетельствовать кожные проявления, но упомянутая ранее сыпь на щеках в форме бабочки наблюдается не более чем у трети из них. Часто кожные проявления СКВ ограничиваются дискоидной волчанкой – утолщениями на коже красного цвета, которые покрыты чешуйками.

При остром и подостром течении системной красной волчанки очень часто наблюдается одно из самых серьезных проявлений этого заболевания, которое называется волчаночный нефрит или люпус-нефрит. До недавнего времени именно люпус-нефрит был одной из самых частых причин смерти при системной красной волчанке.

Коварство этой формы нефрита заключается в том, что на протяжении длительного периода времени ухудшение функции почек, вызванное патологическими изменениями в клубочках, развивается незаметно. Единственным признаком патологии может быть появление крови и/или белка в моче. При этом белок в моче можно выявить только с помощью лабораторного исследования крови.

Проявления системной красной волчанки со стороны сердечно-сосудистой системы заключаются в развитии таких серьезных нарушений как эндокардит, миокардит и перикардит, то есть воспалительного процесса в оболочках сердца, а также непосредственно в самой сердечной мышце. Такое воспаление может развиться и в клапанах сердца.

О существовании гематологических проявлений системной красной волчанки стало известно лишь тогда, когда в распоряжении врачей появились совершенное оборудование для исследования крови. Было установлено, что у пациентов с системной красной волчанкой в крови имеются особые формы лейкоцитов, которые содержат частицы ядер других клеток организма.

Среди пациентов с системной красной волчанкой достаточно часто (не менее чем в половине случаев) встречаются и проявления неврологического и психического характера. Наблюдаются судорожные припадки, повышенная раздражительность, психозы, энцефалопатии, парестезии. Американские ученые утверждают, что при системной красной волчанке у пациентов могут развиваться до 20 разных видов психических расстройств и нарушений со стороны нервной системы.

Симптомы волчанки можно разделить на «общие» симптомы и в результате участия определенных органов. Следует отметить, что болезнь очень различна, в зависимости от того, какие органы затронуты и в какой степени. Чаще всего периоды обострения заболевания чередуются с изъятием симптомов. Соответствующее лечение позволяет уменьшить количество обострений и предотвратить многие осложнения.

Общие симптомы

Усталость, дискомфорт, потеря аппетита, потеря веса, низкосортная лихорадка, лихорадка неспецифичны, то есть они также могут возникать при ряде других заболеваний. Они часто являются первым симптомом заболевания, они также указывают на его обострение.

Диагностика системной красной волчанки

Заболевание отличается сложностью диагностики. На СКВ указывает множество различных симптомов, поэтому для ее точного диагностирования используется совокупность нескольких критериев:

  • артрит;
  • сыпь в виде красных чешуйчатых бляшек;
  • поражение слизистых оболочек ротовой или носовой полости, обычно без болезненных проявлений;
  • высыпания на лице в форме бабочки;
  • чувствительность к солнечным лучам, выражающаяся в образовании сыпи на лице и других открытых участках кожи;
  • значительная потеря белка (свыше 0,5 г/сутки) при выведении его с мочой, свидетельствующая о поражении почек;
  • воспаление серозных оболочек – сердца и лёгких. Проявляются в развитии перикардита и плеврита;
  • возникновение судорог и психозов, указывающих на проблемы с центральной нервной системой;
  • изменения показателей кровеносной системы: увеличение или снижение уровня лейкоцитов, тромбоцитов, лимфоцитов, развитие анемии;
  • изменения со стороны иммунной системы;
  • увеличение числа специфических антител.

Диагноз системная красная волчанка ставится в случае одновременного наличия 4 признаков.

Также заболевание позволяют выявить:

  • биохимический и общий анализы крови;
  • общий анализ мочи на наличие в ней белка, эритроцитов, лейкоцитов;
  • тесты на выработку антител;
  • рентгенологические исследования;
  • компьютерная томография;
  • эхокардиография;
  • специфические процедуры (биопсия органов и спинномозговая пункция).

Для того чтобы врач мог с уверенностью утверждать, что симптомы у пациента вызваны именно системной красной волчанкой, необходимо комплексное обследование, в котором ведущая роль отводится специальным анализам крови.

Кроме этого, опрос пациента, осмотр кожи и слизистой рта, аускультация (выслушивание) сердца и легких дополняется такими инструментальными исследованиями как:

  • рентгенография легких,
  • рентгенография суставов,
  • эхокардиография,
  • УЗИ органов брюшной полости,
  • УЗИ почек,
  • биопсия почек (при необходимости).

При подозрении на волчаночный нефрит обязательно назначают и анализ мочи, который выявляет наличие белка, эритроцитов и/или цилиндров.

Однако решающее значение для постановки окончательного диагноза при этом заболевании все же имеют результаты исследований крови – в первую очередь анализа на антинуклеарные антитела и LE-клетки.

Присутствие в крови антинуклеарных антител свидетельствует о наличии в организме хронического воспалительного процесса аутоиммунного происхождения, а обнаружение LE-клеток подтверждает, что аутоиммунное заболевание с большой вероятностью является системной красной волчанкой.

LE-клетки имеют и другое название – «волчаночные клетки» именно из-за того, что в подавляющем большинстве случаев они появляются в крови при этой болезни (хотя такие клетки иногда присутствуют в крови больных и при некоторых других аутоиммунных заболеваниях).

LE-клетки являются нейтрофильными лейкоцитами (компонентами иммунной системы), внутри которых находятся ядра других клеток организма, подвергающиеся процессу фагоцитоза. В здоровом организме процесс фагоцитоза обеспечивает уничтожение и разрушение старых клеток, клеток в которые проникли вирусы, а также клеток, подвергшихся малигнизации – то есть ставших злокачественными.

В организме больных с СКВ нейтрофильные фагоциты массово и постоянно атакуют здоровые клетки, ядра которых обнаруживаются внутри лейкоцитов при исследовании под микроскопом.

Поскольку на протяжении многих десятилетий, прошедших после открытия СКВ как самостоятельной болезни, врачи постоянно сталкивались с трудностями при постановке диагноза, 35 лет назад американские ревматологи с целью улучшения диагностики системной красной волчанки разработали 11 диагностических критериев.

Наличие у пациента как минимум 4 симптомов из перечисленных ниже служит основанием для постановки диагноза системная красная волчанка:

  • сыпь на щеках в форме бабочки,
  • фотодерматит («крапивница», вызванная повышенной чувствительностью кожи к солнечным лучам),
  • эритема (покраснение отдельных участков кожи),
  • язвочки на слизистой рта (афтозный стоматит),
  • плевроперикардит (одновременное воспаление плевры и наружной оболочки сердца),
  • артрит с поражением двух и более суставов,
  • поражение центральной нервной системы (судороги, онемение конечностей, психозы),
  • нарушение функций почек (появление белка в моче),
  • изменение картины крови (анемия, уменьшение числа лейкоцитов, лимфоцитов),
  • появление в крови антител к ДНК,
  • появление в крови антиядерных (антинуклеарных) антител.

Поскольку системная красная волчанка обычно имеет обманчивое начало, ее диагноз может быть затруднен. Первоначальный диагноз часто является «недифференцированным заболеванием соединительной ткани», и только позже, когда появляются следующие симптомы, диагностируется волчанка или другое заболевание.

Следующие тесты служат для диагностики болезни и оценки ее активности:

  • антиядерные антитела (АНА)

являются первичными критериями системных заболеваний соединительной ткани. Вначале проводят испытание ANA 1, т.е. скрининг-тест, показывающий, имеются ли антитела и какой вид люминесценции у них (например, однородный, зернистый, периферический). При положительном результате ANA 1 проводятся дальнейшие тесты (ANA 2 и ANA 3) для определения точного типа и титра антител.

Следует отметить, что «слегка положительный» результат АНА может также возникать у здоровых людей и сам по себе не свидетельствует о болезни. При системной красной волчанке антинуклеарные антитела встречаются у более чем 90% людей, а некоторые из них (анти-dsDNA и анти-Sm) характеризуются высокой специфичностью этого заболевания.

Отрицательный результат АНА, особенно если он повторяется через некоторое время, достаточно часто, чтобы исключить эту болезнь. Лишь у нескольких пациентов есть волчанка без антител — наиболее распространенными являются поражения кожи, сероз, гиперчувствительность к солнцу, иногда через некоторое время появляются анти-Ro антитела.

  • антифосфолипидные антитела

к ним относятся анти-кардиолипиновые антитела, анти-β2-гликопротеин-1 и волчаночный антикоагулянт; встречаются у 30-40% пациентов с волчанкой; они связаны с более высоким риском тромбоэмболии и акушерских осложнений (см. вопрос № 3 — синдром антифосфолипида). Их определение особенно важно у женщин, планирующих беременность, до использования эстрогена (например, при заместительной гормональной терапии или контрацепции), а также до операции.

  • сифильная реакция — ее результат в волчанке часто положительный, несмотря на отсутствие сифилиса
  • индикаторы состояния воспаления, например OB, CRP, протеинограмма, уровень компонента комплемента (C3c, C4)
  • морфология крови
  • коэффициенты коагуляции
  • оценка функции почек — креатинин, СКФ, анализ мочи — в случае их аномалий, проводятся дополнительные тесты, например, оценка экскреции белка мочи и биопсии почек
  • оценка функции печени, например, AST, ALT
  • lupus band test — это исследование секции кожи под микроскопом, полезно особенно с неясной картиной болезни; характерное свечение указывает на наличие аутоантител на границе эпидермиса и дермы (пучков)
  • капилляроскопия — выполняется при наличии симптома Рейно. Он заключается в исследовании под микроскопом гвоздяных валов — изменения в появляющихся там кровеносных сосудах могут свидетельствовать о наличии системного заболевания соединительной ткани.

Врач может также заказать другие тесты, чтобы исключить болезни, похожие на волчанку, в том числе ревматологические, вирусологические исследования, визуализация занятых суставов (рентгеновское, резонансное, ультразвуковое исследование).

Клинические проявления системной красной волчанки

Суставы — волчанка поражает суставы почти всех пациентов, чаще всего запястье, суставы пальцев, колени и суставы стоп. В суставах есть боль, иногда возникает отек или наличие экссудата, но совместная деформация встречается редко. Боль в суставах обычно идет от одного места к другому. Если он сохраняется в течение длительного времени в одном суставе, это тревожный симптом, требующий исключения перекрывающейся другой причины, в том числе асептического некроза кости или инфекции суставов.

  • миграция, изменение мышечной боли — очень распространенный симптом волчанки;
  • гораздо реже могут быть результатом воспаления мышц или побочного эффекта приема определенных лекарств (глюкокортикоидов, противомалярийных препаратов, статинов);
  • это также может быть симптомом фибромиалгии, особенно при хронической болезни.

В дополнение к боли часто возникает атрофия мышц, которая вызывает мышечную слабость и ухудшение работспособности.

Кожа и слизистые оболочки

Характерная эритема на лице в форме бабочки появляется после контакта с солнцем более чем у половины людей в периоды высокой активности болезни. Принимает форму плоской или слегка выпуклой покраснение кожи на щеках и переносице, он может также происходить на лбу, вокруг глаз, на шее и декольте. Когда активность болезни уменьшается, эта эритема бесследно исчезает.

В большинстве случаев возникает гиперчувствительность к солнечному свету; солнце может не только вызвать рассеянные поражения кожи, но и обострение болезни с вовлечением внутренних органов. При активной болезни также часто возникают эрозии слизистой оболочки рта и носа, чаще всего безболезненные; необходимо показать их доктору, потому что он может (но не обязательно) быть одним из симптомов волчанки.

В так называемом подострая кожная красная волчанка — ПККВ:

  • есть изменения в форме обручальных колец с яркостью внутри или хлопьевидные сгустки;
  • в основном расположены на туловище, руках и бедрах;
  • они также исчезают, не оставляя следов.

Приблизительно 1/4 пациентов имеют дискоидную красную волчанку (ДКВ), которая вызывает исчезновение, рубцевание и обесцвечивание кожи.

Другие возможные изменения кожи, связанные с волчанкой, крапивницей (обычно длятся дольше и без зуда, утолщение подкожной клетчатки, феномен Рейно, покраснения вокруг ногтей, ладони или сетчатой ​​полоски. Пролапс волчанки и истончение также распространены в волчанке.

Нефрит развивается у 1/3 пациентов и может привести к провалу этого органа. Он обычно выявляется в первые два года заболевания и в основном поражает молодых людей, кроме того, он является одной из наиболее важных причин повышенной смертности у пациентов с системной красной волчанкой. Поскольку в начале заболевания нет признаков поражения почек, их функционирование должно контролироваться лабораторными исследованиями, такими как анализ мочи и креатинина в крови. Если подозревается подозрение на почку, требуются другие тесты, включая биопсию почек.

Сердце

Характеристика волчаночного Либмана-Сакс эндокардита характеризуются наличием комков. Клапан сердца — сам по себе является наиболее часто протекает бессимптомно, в то время как клапаны измененных легко приходят к отложению различных патогенов. Поэтому для людей с этой проблемой рекомендуется использовать антибиотик до запланированных процедур для предотвращения инфекционного эндокардита.

Волчанка является причиной значительно повышенного риска ишемической болезни сердца и инфаркта миокарда, также у молодых людей. Чаще всего это происходит из-за ускоренного атеросклероза, менее (при высокой активности заболевания) может быть результатом воспаления коронарных артерий.

Кровеносная система

  • атеросклероз — его ускоренное развитие в волчанке соответствует хроническому воспалению, использованию стероидов, а также заболеваниям почек, часто связанным с расстройствами липидов и гипертонией. Осложнения атеросклероза (включая инфаркт миокарда, инсульт, кишечная некроза, вызванного закупоркой артерий, снабжающих их) являются одной из основных причин смерти у пациентов с волчанкой. Поэтому, очень важно для борьбы со всеми факторами риска для этих заболеваний — как «классический» (ожирение, курение, неправильное питание, сахарный диабет, липидные нарушения, артериальная гипертензия), а также те, которые связаны с волчанкой — ингибирование воспаления и возможно использование самые низкие дозы стероидов;
  • васкулит — включает воспаление стенок артерий или вен; это редко, но может сопровождаться высоко активным заболеванием. Симптомы зависят от того, какой сосуд поражен и из-за нарушения кровоснабжения. Васкулит может вызвать, в частности язвы кожи, некроз пальцев, а также сердечный приступ или кровотечение в легкие и мозг.
  • нарушения морфологии крови, такие как анемия, снижение количества лейкоцитов или тромбоцитов.
  • антифосфолипидный синдром — связан с наличием антифосфолипидных антител, которые нередко возникают при волчанке; эти антитела увеличивают тенденцию к образованию тромби-блокирующего кровотока в сосудах. Вторая особенность этого синдрома — гинекологические осложнения (например, повторные выкидыши); для их предотвращения используются лекарства, снижающие свертываемость крови.

Легкие

Пневмония при волчанке, но может быть тяжелой, с высокой температурой, одышкой, кашлем, иногда haemoptysis; эти симптомы требуют исключения пневмонии, вызванной инфекцией. Волчанка также может вызывать легочный фиброз, который следует принимать во внимание, если у вас развивается сухой кашель и одышка после физической нагрузки.

Другие осложнения редкой волчанки включают легочную гипертензию (главным образом, если сосуществует синдром антифосфолипида) и болезнь, которая вызывает значительную слабость в респираторных мышцах).

Нервная система

Во время волчанки возникает множество неврологических и психологических симптомов; мы говорим о так называемых нейропсихиатрическая форма волчанки. Чаще всего слабое нарушение когнитивных функций (таких как внимание, память, рассуждение, планирование), расстройства настроения (например, депрессия, апатия или раздражение) и тревожные расстройства. Существуют, однако, другие проявления, такие как парез, сенсорные нарушения, судороги или психоз.

Пищеварительная система

Волчанка может иметь много проявлений, вызывающих абдоминальных дискомфорт, чаще всего это — изжога и неспецифические боли в животе. Лекарства (в основном нестероидные противовоспалительные препараты) повышают риск возникновения язвенной болезни и желудочно-кишечного кровотечения.

Системная красная волчанка также может иногда вызывать серьезные осложнения, такие как инфаркт в кишечнике, панкреатит или перитонит. Симптомы включают сильную боль в животе, смолистый стул, рвоту, диарею или пожелтение кожи.

Серозные мембраны

Воспаление подкладки легкого (плевры) и сердца (перикарда) довольно распространены, как правило, с мягким, бессимптомным течением, иногда возникает боль в груди, усиливается вдохновением; это может также привести к перитониту, который вызывает боль в животе, тошноту и рвоту.

Наиболее распространенным симптомом является ощущение сухих глаз или ощущение инородного тела под веками, связанное с так называемым синдрома сухости. Визуальные нарушения могут возникать после некоторых лекарств, таких как гидроксихлорохин или долгосрочные глюкокортикостероиды, поэтому регулярный офтальмологический мониторинг показан для тех, кто принимает эти лекарства.

Кости и суставы

Остеопороз — как системная волчанка, так и глюкокортикоиды, используемые в ней, значительно ускоряют развитие остеопороза; Важно начать лечение достаточно рано, чтобы снизить риск переломов костей.

Лечение системной красной волчанки

Системная красная волчанка на сегодняшний день остается неизлечимым заболеванием. До сих пор не найдена причина ее возникновения и, соответственно, способы ее устранения. Лечение направлено на устранение механизмов развития волчанки и профилактику развития осложнений.

Наиболее эффективными медикаментозными средствами являются глюкокортикостероидные препараты – вещества, синтезируемые корой надпочечников. Глюкокортикоиды обладают мощными иммунорегулирующими и противовоспалительными свойствами. Они тормозят чрезмерную активность разрушительных ферментов и значительно снижают уровень эозинофилов в крови. Для перорального использования подходят:

  • дексаметазон,
  • кортизон,
  • флудрокортизон,
  • преднизолон.

Использование глюкокортикостероидов в течение длительного времени позволяет поддерживать привычное качество жизни и значительно увеличить ее продолжительность.

Прием преднизолона (или аналога) внутрь рекомендован в следующей дозировке:

  • на начальном этапе до 1 мг/кг;
  • поддерживающая терапия 5–10 мг.

Препарат принимается в первой половине дня со снижением разовой дозы каждые 2–3 недели.

Быстро снимает проявления болезни и снижает чрезмерную активность иммунной системы внутривенное введение метилпреднизолона в больших дозах (от 500 до 1000 мг в сутки) на протяжении 5 дней. Данная терапия показана для лиц молодого возраста при наблюдении высокой иммунологической активности и поражении нервной системы.

В лечении аутоиммунных болезней эффективно применяются цитостатические препараты:

  • циклофосфомид;
  • азатиоприн;
  • метотрексат.

Комбинация приема цитостатиков с глюкокортикостероидами даёт хорошие результаты в терапии волчанки. Специалистами рекомендуется следующая схема:

  • введение циклофосфана в дозировке 1000 мг на начальном этапе, затем ежедневно по 200 мг до достижения суммарного размера 5000 мг;
  • прием азатиоприна (до 2,5 мг/кг в сутки) либо метотрексата (до 10 мг/неделю).

При наличии высокой температуры, болевых ощущений в мышцах и суставах, воспалении серозных оболочек прописываются противовоспалительные медикаменты:

  • катафаст;
  • аэртал;
  • наклофен.

В случае тяжелого течения и при отсутствии эффекта от традиционного лечения используются методы экстракорпоральной детоксикации:

  • плазмаферез – способ очистки крови, при которой заменяется часть плазмы, с содержащимися в ней антителами, вызывающими волчанку;
  • гемосорбция – метод интенсивной очистки крови сорбирующими веществами (активированным углем, специальными смолами).

Результативным является использование ингибиторов фактора некроза опухоли, таких как «Инфликсимаб», «Этанерцепт», «Адалимумаб».

Для достижения стойкой рецессии требуется не менее 6 месяцев интенсивной терапии.

Если постановка диагноза при системной красной волчанке – задача отнюдь не из легких, то лечение этого хронического заболевания потребует еще больших усилий от врача, а больному придется осознать, что с этим заболеванием ему придется прожить всю оставшуюся жизнь, внося в нее определенные коррективы.

Такие коррективы связаны, прежде всего, с необходимостью длительного приема лекарственных препаратов, регулярных посещений врача для контроля и соблюдения определенного образа жизни.

Кроме того, в ходе лечения СКВ, что является задачей врача-ревматолога, могут понадобиться неоднократные консультации у врачей других специальностей: гематолога, нефролога или уролога, кардиолога и пульмонолога.

Тактика лечения системной красной волчанки всегда индивидуальна – но в ее основе всегда лежат 2 принципа:

  • уменьшение и по возможности, устранение симптомов болезни,
  • подавление избыточной активности иммунной системы.

В большинстве случаев для уменьшения тяжести симптомов болезни и перевода больного в стадию ремиссии применяются препараты глюкокортикостероиды – например, преднизолон или дексаметазон, и препараты из группы нестероидных противовоспалительных средств (ибупрофен, диклофенак и другие).

При доминировании в клинической картине болезни кожных проявлений и при поражениях легких назначают противомалярийные препараты хлорохин и гидроксихлорохин, которые как выяснилось, обладают эффективностью и при некоторых синдромах, характерных для СКВ.

Для подавления чрезмерной активности иммунной системы назначают препараты группы цитостатиков (циклофосфамид, хлорбутин, метотрексат), обычно применяемые для терапии онкологических болезней, но вместе с тем обладающие и свойством угнетения иммунитета. Используется для этого и азатиоприн, «чистый» иммуносупрессор, который обычно назначают пациентам, перенесшим операцию по трансплантации органа, для предотвращения развития реакции отторжения.

Относительно недавно в арсенале ревматологов появились препараты новой группы – ингибиторы фактора некроза опухоли (ингибиторы ФНО-альфа). Такие лекарственные средства очень эффективно уменьшают специфическое воспаление, характерное для системной красной волчанки. С той же целью сейчас все чаще применяют моноклональные антитела (белимумаб, ритуксимаб).

Стоит упомянуть, что в 2011 году в США белимумаб стал первым за 56 лет новым препаратом, зарегистрированным для лечения СКВ.

Кроме лекарственных средств при СКВ часто используют немедикаментозные методы лечения, которые направленные в основном на очищение крови и улучшение общего состояния больного: гемосорбцию, плазмаферез, криоплазмосорбцию.

При системной красной волчанке большое значение приобретает вторичная профилактика, которая направлена на предупреждение обострений заболевания. Таким пациентам нужно избегать длительного пребывания под прямыми солнечными лучами, стрессов, неоправданного приема лекарств, которые могут спровоцировать рецидив – например, сульфаниламидов.

Диагноз СКВ предполагает регулярное посещение врача и сдачу анализов даже в отсутствие обострения – исследования крови, а при необходимости и внутренних органов, помогут обнаружить начало такого обострения еще до появления симптомов и начать лечение раньше.

Цель лечения системной красной волчанки заключается в том, чтобы как можно быстрее достичь длительной ремиссии болезни и предотвратить повреждение органов. Метод лечения должен быть адаптирован к каждому пациенту: у одного человека основная жалоба — боль в мышцах и суставах, а у другого пациента — поражение почек или нервной системы.

Общие правила, рекомендованные всем пациентам:

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
WomanGinekol.ru
Adblock detector