Цикл по детской гинекологии

26. Клиническая картина ППР гетеросексуального типа

Врожденная форма АГС – ложный женский

гермафродитизм

вирильный гипертрихоз, в 8-10 лет – стержневые

волосы на верхней губе и подбородке, «бакенбарды».

— развитию мышечной и костной ткани по мужскому

типу

— АГС к 10-12 годам длина тела достигает 150-155 см,

цикл по детской гинекологии


дети уже не растут более, так как происходит

окостенение зон роста костей

— Внешний вид таких детей как «маленькие Геркулесы».

Наблюдается недостаточное развитие вторичных

половых признаков

Характерно евнухоидное телосложение – удлинение

рук и ног, относительно короткое туловище,

Цикл по детской гинекологии

уменьшение поперечных размеров таза

хронологический возраст опережает биологический


(костный)

гипоплазия половых органов (выраженный половой

инфантилизм)

яичники сформированы правильно, но нормального

процесса фолликулогенеза и овуляции в них не

происходит.

1. Изосексуальное (по женскому типу)

— Истинное (центральное, конституциональное)

— Ложное (периферическое: феминизирующие опухоли


яичников, фолликулярные опухоли яичников)

— Простая вирилизирующая форма АГС

Цикл по детской гинекологии

— Вирилизирующие опухоли яичников или надпочечников

II. Задержка полового развития

— Конституциональная


— Церебральная

III. Отсутствие полового развития

— Дисгенезия гонад (отсутствие функциональноактивной ткани гонад)

Цикл по детской гинекологии

IV. Пороки развития половых органов

— Пороки развития влагалища и матки

6. Развитие матки

Размеры матки в 1-ый год жизни девочки

уменьшаются

Длина ее — 2,5 см, масса 2,5 г

Только к 6 годам вес матки такой же, как у

новорожденной

Изменяются соотношения шейки и тела

матки — к концу первого года 2:1, а к 8 годам


1,4:1

К 3-4 годам матка опускается в малый таз.

Развитие матки

Рост матки начинается с 8 лет, но особенно

Цикл по детской гинекологии

интенсивно процесс проходит в возрасте

10-11 лет

В 12-13 лет появляется угол между шейкой

матки и телом матки

Матка занимает физиологическое


положение в малом тазу, соотношение

шейки матки к телу матки – 1:3

— Церебральная

Изосексуальный тип — появление вторичных половых

признаков (ВПП) и менструаций у девочек в возрасте до 8

лет, при котором различают 2 формы (истинная и ложная).


Истинное ППР изосексуального типа (центральная

Цикл по детской гинекологии

форма)

В процесс вовлекаются гипофизотропные структуры

гипоталамуса, в которых начинается преждевременная

секреция рилизинг-гормонов, стимулирующая образование и

выделение гонадотропинов гипофизом. Это в свою очередь

вызывает созревание фолликулов, усиление секреции

эстрогенов в яичниках.

Церебральная патология у девочек с ППР может иметь


органический (частота не более 5-6%) и функциональный

характер.

Цикл по детской гинекологии

Характеризуется недоразвитием вторичных половых

признаков, их отсутствием и/или редкими нерегулярными

менструациями в возрасте 16 лет и старше.

Конституциональная форма задержки полового

Генетически обусловлена

Пубертатный период сдвинут по времени на более

поздние сроки: развитие молочных желез (телархе),


полового оволосения (пубархе) и менархе начинается в

возрасте старше 16 лет

Костный (биологический) возраст отстает от календарного

на 2-4 года

Лечения не требуется

Характеризуется нарушением

функции гипоталамо-гипофизарной системы функционального,


генетического или органического характера.

Характеризуется отсутствием менархе, вторичных

половых признаков в возрасте 16 лет и старше.

Дисгенезия гонад — порок развития, при котором

отсутствует функционально активная

гормонопродуцирующая ткань яичников, вместо

яичников отмечаются соединительнотканные тяжи

Также возникает у девочек, которым по каким-либо

показаниям было произведено удаление яичников


в возрасте до 8-10 лет.

Атрезия гимена — отсутствие естественного

отверстия в девственной плеве.

Проявляется в период полового созревания, когда

выявляется отсутствие

менструаций.

Менструальная кровь, скапливаясь во влагалище,


растягивает его стенки, возникают

гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс.

— Седловидная матка (uterus arcuatus) –

двурогость матки выражена незначительно,

только в области дна седловидное углубление.

Не требует никакого лечения.

— Внутриматочная перегородка (septa) – наличие

фиброзно-мышечной перегородки в полости

матки.

3. Гинекология детского и подросткового возраста –

раздел гинекологии, изучающий проблемы

диагностики, лечения и профилактики различных

заболеваний женской половой сферы в детском и

подростковом возрасте.

В настоящее время специалисты – детские


гинекологи оказывают профилактическую и

лечебную помощь девочкам и девушкам, как в

Цикл по детской гинекологии

условиях поликлиники, так и в условиях

стационара.

33. Диагностика ЗПР

Анамнез

Объективный осмотр


УЗИ органов малого таза

Цикл по детской гинекологии

Лапароскопия — при сомнительных данных УЗИ

Неврологическое обследование с применением ЭЭГ,

КТ и МРТ головного мозга

Определение концентрации гонадотропинов в

сыворотке крови

Проведение тестов функциональной диагностики


(ТФД)

Цикл по детской гинекологии

Определение костного возраста (рентгенография

костей рук и черепа)

Рентгенография или томография надпочечников

Повышено содержание 17-КС в моче, тестостерона,


17- ОНП, ДЭА-С в крови

Проба с глюкокортикоидами – уменьшение 17-КС в

моче, тестостерона, 17- ОНП, ДЭА-С в крови

Лечение ППР гетеросексуального типа

Цикл по детской гинекологии

Назначаются глюкокортикоиды пожизненно,

дозировка подбирается в зависимости от возраста под

контролем содержания 17-КС в моче и ДЭА-С и 17 ОНП в крови.

При грубой вирилизации наружных половых органов

производят оперативное лечение (удаление


пенисообразного клитора, рассечение

урогенитального синуса и формирование входа во

влагалище)

Анамнез

Осмотр – особенность телосложения, половых


органов, развитие ВПП

ЭЭГ, КТ и МРТ головного мозга

Рентгенография черепа и турецкого седла

Определение цветовых полей зрения и глазного дна

Лапароскопия с биопсией гонад

Гормональные исследования


Осмотр при помощи зеркал

Бимануальное исследование

УЗИ малого таза

Гистероскопия

Лапароскопия

Лечение – пластические операции по показаниям.

24. Лечение ППР изосексуального типа

Цикл по детской гинекологии

Лечение основной патологии, вызвавшей ППР

При центральной форме — торможение процесса

ППР (назначение агонистов гонадотропин рилизинггормона до 8 лет)


При периферической форме – хирургическое

лечение при наличии опухолей яичника

Проводится совместно с невропатологом,

психиатром – нормализация функции

диэнцефальной области

Заместительная терапия препаратами половых

гормонов в циклическом режиме, гонадотропными


препаратами

Полноценная диета

Витаминотерапия (группы В, С, Е).

46. Санитарно-просветительная и профилактическая работа среди девочек и девушек-подростков

В первые 3-8 лет следует закреплять навыки правил гигиены с

акцентированием внимания на гигиену наружных половых


органов (под контролем и с участием матерей).

В возрасте 9-13 лет девочек знакомят с анатомофизиологическими особенностями их организма, с

Цикл по детской гинекологии

менструальной функцией, учат ведению менструального

календаря, правилам гигиены во время менструации.

В возрасте 14-17 лет ознакамливают с физиологией женского

организма, сущностью детородной (репродуктивной)

функции, фиксируют внимание на вреде раннего начала

Цикл по детской гинекологии

половой жизни, последствиях искусственного аборта,


возможных осложнениях для здоровья как девушки, так и ее

будущего потомства.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
WomanGinekol.ru
Adblock detector